Dermatomiozitas

Sinonimai

Polimiozitas, Lila liga

apibrėžimas

Viduje Dermatomiozitas ar tai a odos ir griaučių raumenų uždegiminės ligos.

Taip pat gali organai toks kaip inkstas arba kepenys būti paveiktam. Dermatomiozitas taip pat vadinamas purpurine liga, nes ją pirmiausia sukelia purpurinis paraudimas Akių vokai pastebėjimai.

Dažnio pasiskirstymas

Dermatomiozitas išsiskiria dvi fazės kurioje pasireiškia liga.

Dėl vieno dalyko tai gali būti Vaiko amžius nuo penkerių iki 14 metų atsirasti. Maždaug 0,2 / 100 000 gyventojų per metus suserga.

Dažniau Tačiau liga pasireiškia tarp 35 ir 65 metų čia, daugiausia dėl naviko ligos ar prieš ją. 0,6–1,0 / 100 000 gyventojų per metus suserga.

Taigi dermatomiozitas yra vienas labai reta liga, kuriame Moterys dažniau yra paveikti kaip vyrai. Dauguma ligų pasireiškia moterims iki 50 metų, dažniausiai turint polinkį į naviko ligas.

priežastys

Tiksli ligos priežastis (etiologija) dar nėra žinoma. Manoma, kad tai yra a imunologinė liga aktai. Tai reiškia, kad kūnas formuoja autoantikūnus, nukreiptus prieš endogeninę struktūrą.

Esant dermatomiozitui, kūnas formuojasi Autoantikūnai prieš tam tikrą struktūrą, esančią oda ir kaulas yra, būtent tai Kolagenas. Kolagenas yra baltymas, randamas mūsų jungiamasis audinys įvyksta ir užtikrina, kad mūsų Oda elastinga dar mechaniškai įtemptas yra. Tuo pačiu metu jis užtikrina didelę dalį kaulo srityje stabilumas ir dar tam tikram Lankstumas. Be odos ir kaulų, kolageno taip pat randama Dantų struktūra, į kremzlės, į Sausgyslės ir skirtingose ​​juostose. Taigi kolagenas yra „universalus baltymas“, turintis daugybę skirtingų potipių, atliekančių būdingas funkcijas atitinkamame audinyje. Pvz., Sausgyslėse kolagenas yra išdėstytas lygiagrečiai ir todėl turi didžiulę tempimo jėgą. Kolagenas yra susietas su oda, kad būtų užtikrintas aukštas elastingumas.

Kadangi dermatomiozito metu antikūnai yra nukreipti prieš kolageno komponentus, taip pat kalbama apie vieną Kolagenozė. Manoma, kad psichologinis stresas, vienas genetinis polinkis toks kaip Poveikis saulės spinduliams remti tokios kolagenozės vystymąsi. Kolageno yra kiekviename jungiamajame audinyje ir visuose organuose kiekvienas paveiktas organas būti. Tačiau taip pat yra atvejų, kai apsiribojama raumenimis ar oda. Jei tik raumuo yra paveiktas ir jokio kito organo ar jungiamojo audinio, kalbama tik apie vieną Polimiozitas.

Svarbu žinoti, kad dermatomiozitas dažniausiai su naviku, t. y. neoplazma, eina koja kojon. Moterys dažnai serga vėžiu Kiaušidės (Kiaušidžių vėžys). Neaišku, ar vėžys yra dermatomiozito priežastis, ar pirmiausia išsivysto dermatomiozitas, o paskui vėžys. Nors tiksli priežastis nėra aiški, visada reikėtų pasitikrinti dėl galimo vėžio, jei yra dermatomiozitas.

Kitaip yra su vaikais, kuriems išsivysto dermatomiozitas. Dažnai tai yra viruso sukelta liga, beveik visada susijusi su raumenų silpnumu. Virusai (tikėtina, kad Coxsackiviruses) sukelia autoimunizaciją, ty organizmo gynybinę reakciją nuo paties kolageno komponentų.

Simptomai

Simptomai dermatomiozitas labai skirtingas žlugti. Tačiau yra charakteristika Simptomai, kuriuos galima pastebėti daugumai pacientų.

Paprastai tai vyksta pirmiausia klasikinė purpurinė spalva voko srityje; tai būdingi odos pokyčiai, ypač Akių vokų ir bagažinės sritis įvyksta per Eritema sukeltas, daugiausia su a Patinimas (edema) eina koja kojon. Ten atsiranda eritema Kraujagyslės, Taigi Venos ir Arterijos, patys plėsti ir jis tampa vienu Padidėjęs kraujo tekėjimas patenka į šią odos vietą. Be patinimo ir paraudimo, taip pat yra Odos storio sumažėjimas (epidermio atrofija). Šis sumažėjimas ypač pasireiškia Piršto plėstuvo jungčių plotas vietoj. Taip pat yra vienas Nagų kaita, nes tu esi šioje srityje mažas Atpažinti kraujagysles (kapiliarus) gali. Tai yra Telangiektazija.

Pacientas taip pat turi nuolatinis raumenų silpnumas būdamas ypač proksimaliniai raumenys yra paveikti, t. y. raumenys Pečių ir klubų sritis. Pvz., Pacientui sunku tinkamai pakelti ranką. Be raumenų silpnumo, taip pat gali būti Raumenų skausmas ateina, panašiai kaip skaudantys raumenys.

Kitas, bet nepastebėtas simptomas yra tas Vaskulitas. Tai yra Kraujagyslių uždegimas. Gali būti ir taip karščiavimas, Naktinis prakaitavimas ir Išsekimas ateiti.

Daugiau simptomų gali atsirasti, kai tik organas, toks kaip kepenys, inkstas, širdis, plaučiai ar tai taip pat Centrinė nervų sistema yra paveikti. Pvz., Jei pažeisti plaučiai, gali būti a sunkus kvėpavimas (dusulys) ateiti. Dėl Raumenų silpnumas tai taip pat gali tapti liūdnai atrodanti veido išraiška ateiti (Hipomimija).

Viename labai vėlyvas etapas įsikurti Kalcio fosfato plokštelės ant odos a (Kalcinozės cutis).

diagnozė

Diagnozė Dermatomiozitas daugiausia dėl atpažįstamo Simptomai pozavo. Pacientas kenčia Sumažintas stiprumas, Skauda raumenis, karščiavimas ir vienas matomas odos paraudimas (febrilinė eritema), todėl labai tikėtina dermatomiozitas.

Papildomai bus kraujas pašalinami ir analizuojami laboratorijoje. Esant laboratorinėms vertėms, vienas nukrenta Kepenų fermentų (transaminazių) padidėjimas, iš Apoproteinai, iš LDH (Laktato dehidrogenazė), fermentas Aldolase ir Kreatinkinazė įjungta. Be to, yra antinukleariniai antikūnai, kurie yra nukreipti prieš ląstelės branduolio komponentus, aptinkami.

Viduje histologinis tyrimas taip pat pasitaiko Odos nuosmukis (epidermio atrofija) įjungta. Taip pat yra vienas Bazinių ląstelių degeneracija, tai reiškia, kad žemiausias odos ląstelių sluoksnis nebėra tinkamai atpažįstamas, nes ląstelės pražūva. viduje Elektromiograma taip pat yra a Raumenų uždegimas (miozitas) atpažįstamas.

Kur paplitęs dermatomiozitas?

Dermatomiozitas ant veido

Dermatomiozito simptomai ant odos yra ypač pastebimi vietose, kuriose labiausiai veikia saulės spinduliai.

Be rankų, tai apima ir tai veidas, kuriame nuo tamsiai raudonos iki mėlynai violetinės spalvos (alyvinė) Odos spalva (Eritema) gali pritraukti dėmesį.
Jie dažnai būna odos srityje aplink akis (periorbitalis), skruosto srityje, ant nosies tiltelio, bet taip pat ir skilimo, nugaros ir rankų srityje.

Odos spalvą - ypač dažnai ant vokų - gali lydėti nedidelis ar stiprus patinimas, niežulys ar net nudegimas ir skausmas. Jei pažeidžiama skruosto sritis, aplink burną paprastai pastebimas balkšvas, plonas kraštas, kuris nepakenčia odos spalvos (perioralinė riba, „Šaliko ženklas“).

Be būdingos odos spalvos pasikeitimo, taip pat gali būti pastebimi veido bruožų pokyčiai, kuriuos sukelia oda. Dažnai vystosi vienas sumažintos veido išraiškos (Hipomimija), iš kurios gali atsirasti tipiška, liūdna išraiška.

Dermatomiozitas ant rankų

Į kūno vietas, kur Odos pokyčiai gali atsirasti kaip esamas dermatomiozitas, be veido, dekoltė, nugaros ir rankų, ypač rankų.

Pirštų ekstensorinėse pusėse, t. Y. Pirštų viršutinėje dalyje (o ne delno pusė), kaip ir veido srityje, gali atsirasti paraudimas, galbūt dėl ​​mažų išsikišimų ar paraudusių, plokščių odos mazgelių (Papulės) būti lydimi (Grotono simbolis).

Šios vadinamosios Grotono papulės dažnai aptinkamos virš pirštų sąnarių, tačiau kai kuriais atvejais taip pat gali plisti ar plisti į rankos nugarą.

Šis odos paraudimas ir papulės ant pirštų gali būti su niežėjimas ar net yra susiję skausmingi ir deginantys pojūčiai.

Be to, nago linija ir odelė gali sutirštėti, o pastumti odelę atgal ar paliesti nago liniją taip pat gali būti skausminga (Nėra ženklo).

Retais atvejais retkarčiais gali atsirasti skausminga sumažėjusi kraujo tėkmė rankose, dažnai dėl šalto vandens ar šalto lauko temperatūros (Renudo traukuliai).

terapija

Viduje terapija dermatomiozitas, tai priklauso nuo to, ar be ligos papildomai karcinoma įvyko. Dažniausiai tai išgyvena Naviko pašalinimas į a nuosmukis liga.

Pacientas kenčia išimtinai dėl dermatomiozito jis turėtų būti pirmas Laikykite atokiau nuo stiprios ultravioletinių spindulių. Papildomai, Gliukokortikoidai traktavo, kad Kovoti su uždegimu turėtų. Ar liga jau yra toli pažengęs ar tai rimtas atvejis, jei pacientas toliau Imunosupresantai priimti. Tai yra vaistai, kurie tai daro Slopinkite imuninę sistemą, nes tai neteisinga ligos atveju puola paties organizmo ląsteles. Jei slopinate imuninę sistemą, galite sumažinti neteisingą imuninį atsaką. Be imuninę sistemą slopinančių vaistų, taip pat galite Citostatikai būti naudojamas.

Dažniausiai turėtų kelios savaitės po terapijos Simptomai daug geresni tapti. Be vaistų terapijos, a fizinė terapija būti atliekamas aplink palaipsniui vėl kaupkite susilpnėjusius raumenis.

profilaktika

Nuo tikslios priežastys dermatomiozitas iki šios dienos neaiškus sunku užkirsti kelią ligai. Tačiau manoma, kad psichologinis stresas ir aukštas UV spinduliuotė (pavyzdžiui, veikiant saulės spinduliams arba dažnai lankantis soliariume) skatina ligą. Todėl svarbu kuo labiau sumažinti apsilankymų soliariumuose skaičių, ypač jei šeima jau sirgo panašiomis ligomis.

prognozė

prognozė kuris yra dermatomiozitas blogai. Per per pirmuosius 2 metus miršta 30 proc. visų pacientų, daugelis dėl naviko ligos; Jei tai tinkamai gydoma, dermatomiozitas taip pat gali sėkmingai regresuoti, todėl gyvenimo trukmė labai padidėja.

Dėl terapijos su Imunosupresantai Daugelis pacientų miršta nuo nekenksmingų infekcijų, nes imuninė sistema nebepajėgia jų valdyti.

Dermatomiozito eiga

Dermatomiozitas yra viena iš ligų, kurios dar negalima išgydyti, todėl gydymas yra tik vienas Simptomo palengvėjimas ir a Gyvenimo kokybės gerinimas sukelti ir siekti kaip tikslo.

Kadangi tai yra liga nuo autoimuninis Terapija paprastai susideda iš imuninės sistemos slopinimo, t. Y. Jos slopinimo, siekiant užkirsti kelią neteisingai imuninės sistemos reakcijai į paties organizmo struktūras (daugiausia su gliukokortikoidais / kortizonas arba imunosupresantai).

Tačiau ši terapija turi būti atliekama nuosekliai per ilgą laiką, niekada negalima šimtu procentų atmesti simptomų pasikartojimo gydymo metu ar po jo, taip pat simptomų pasunkėjimo.

Dermatomiozito eiga labai priklauso nuo to, ar jis pasireiškia kaip navikinė liga, ar kaip savarankiška liga, todėl jo neįmanoma numatyti. Įrodyta, kad tinkamas gydymas vaistais gali bent jau žymiai sumažinti ligos simptomus.