Tourette sindromas

• Pavojus:

Sinonimai plačiąja prasme

• Gilles de la Tourette sindromas
• Tourette liga / sutrikimas
• generalizuota erkių liga su motorine ir balso teika

Medicinos: Myospasia impulsiva

apibrėžimas

Kaip Tourette sindromas reiškia neurologinę-psichinę ligą, kurią sukelia raumenų (variklis) ir kalbiniai (balsių) Tikai apibūdinamas, tačiau jie neprivalo vykti vienu metu. Tourette sindromas dažnai susijęs su elgesio sutrikimais.

Tikai yra paprasti ar sudėtingi, staigūs, trumpalaikiai, nevalingi ar pusiau savanoriški judesiai arba triukšmas ir balsas.

Epidemiologija

Dažnis Tourette sindromas tarp visų gyventojų yra tarp 0,03% ir 1,6%, taip pat yra tyrimų, kurių reikšmės yra tarp 0,4% ir 3,8% duoda. Tai rodo skirtingą ligos dažnį skirtingose ​​populiacijose. Pavyzdžiui, Tourette sindromas yra daug rečiau paplitęs tarp afroamerikiečių ir retai pasitaiko Afrikoje į pietus nuo Sacharos. Tačiau Tourette sindromą galima rasti visose kultūrose, nors ir skirtingais dažniais. Tačiau apskritai galima pasakyti, kad tai paveikė apie 1% viso pasaulio jaunimo.

Vokietijoje taip yra 0,2% - 1,5% visų gyventojų, vyrai kenčia tris kartus dažniau nei moterys.

istorija

Liga buvo 1825 pirmą kartą Jeanas Itardas, prancūzų gydytojas ir pedagogai (1774-1838), minimas medicinos literatūroje. Jis apibūdino pastebimą Marquise de Dampierrekuriems buvo sudėtingi balsiai nuo tada, kai jai buvo 7 metai Tikai tai apėmė keistus judesius, keistus triukšmus ir dažnai nepadorus posakius. Dėl tokio elgesio ji turėjo pasitraukti iš viešojo gyvenimo ir mirė vieniša, sulaukusi 86 metų.

Pavadinimas Tourette sindromas eina pas prancūzų neurologą (taip pat žr neurologija) George'as Gillesas de la Tourette, kuris po 60 metų paskelbė Marquise de Dampierre ir aštuonių kitų pacientų, kenčiančių nuo panašių erkių, tyrimą. Tyrimas pavadintas: „Paveikslėlis, susijęs su nerviniu nervų karakteristika, dėl koordinacinio motyvavimo, suderinto su neuroologija, paris 9, 1885, 19-42 ir 158-200 “Dr. Tourette nervų ligą apibūdino kaip „Maledie des Tics.“

Taip pat Mocartas ir André Malraux Manoma, kad jie sirgo Tourette sindromu.

priežastys

Priežastis Tourette sindromas neaišku. Tačiau sistemos sutrikimai Smegenys šitaip Bazinės ganglijoskurie neša pasiuntinį (Siųstuvas) Turėkite dopamino. Siųstuvai yra medžiagos, kurios perduoda signalus smegenyse ir Tourette sindromo atveju yra per daug aktyvios. Darbą patvirtina tai, kad dopamino antagonistai (Dopamino antagonistai) sumažina tiką, o medžiagos, imituojančios dopamino poveikį (Dopamimetikai) ir tokiu būdu padidina dopamino poveikį, taip pat tokias medžiagas kaip Amfetaminai, Trigerių tikėjimas. Be to, jungiamųjų taškų skaičius (Receptoriai) dopaminui (D2-receptorius) ligos sunkumas.

Be to, gedimai sistemose, kuriose Serotoninas yra kaip pasiuntinio medžiaga.

Manoma, kad Tourette sindromas yra paveldimas (paveldimas) Liga. 60% pacientų erkių galima rasti šeimos nariuose, todėl egzistuoja vadinamasis „teigiama šeimos istorija“. Manoma, kad paveldėjimo procesas yra dominuojantis arba pusiau dominuojantis, t. tik vienas iš tėvų turi turėti sergantį geną, kad jo vaikas taip pat galėtų jį gauti Tikai ar ant to Tourette-Sindromas serga. Taigi „Tourette“ pacientas paveldi su tikimybe 50% jo sergančio geno. Tačiau pasireiškimas gali būti labai skirtingas, todėl liga neturi parodyti viso Tourette sindromo paveikslo, ji taip pat gali apimti tik nežymius tikus. Išraiška priklauso, pavyzdžiui, nuo to, ar ligotas genas buvo paveldėtas iš motinos, ar iš tėvo (genomo įspaudas). Apskritai galima sakyti, kad moterys paveikiamos rečiau ir ne taip stipriai, kaip vyrai. Tiksli paveikto geno vieta dar nerasta.

Tika taip pat buvo sukurta, kai žmonės nustojo vartoti vadinamuosius nervus slopinančius vaistus (Neuroleptikai) ir narkotikai prieš epilepsija (Antiepilepsiniai vaistai) Pastebėjus.

Pastaraisiais metais buvo vis labiau svarstoma galimybė, kad tai gali būti Tourette sindromas taip pat gali būti autoimuninė liga (taip pat žiūrėkite: Imuninė sistema). Autoimuninės ligos yra ligos, kurias sukelia per didelė imuninės sistemos reakcija, todėl imuninė sistema puola į savo organizmą. Taip gali būti dėl gerklės ir ryklės ar vidurinės ausies užkrėtimo streptokokais. Variklis ir balsių Tikai ir Obsesinis kompulsinis sutrikimas yra artimai susiję su streptokokine infekcija PANDOSSindromas (Pediatrinis A.utoimuninis Neuropsichiatrinis D.isorders A.siejamas su S.treptokokinės infekcijos).

Simptomai

Simptomai yra jau minėti variklis ir balsių Tikai. Tai gali būti: kaklo ir veido trūkčiojimas, sumažėjęs impulsų valdymas, priverstinis valymas gerklėje, pakartotinis nepadorių ir agresyvių išraiškų ištaškymas (koprolalia), nepadorūs judesiai, pavyzdžiui, masturbacijos judesiai (kopropraksija), garsų ar ką tik išgirstų žodžių pakartojimas. yra (echolalia), ką tik matytų koordinuotų judesių kartojimas (echopraxia) ir skiemenų (palilalia) kartojimas. Varikliukai gali būti tokie sunkūs, kad neįmanoma normaliai savanoriškai judinti rankų. Maždaug 10% pacientų kenčia nuo vadinamojo neramių kojų sindromo, kuris sukelia nevalingus kojų judesius.

Taip pat yra tam tikrų Tourette sindromo šalutinių reiškinių, tačiau jie nebūtinai priklauso nuo klinikinio paveikslo. Tai apima nekalbančią kalbą, vaikų hiperaktyvumo sutrikimą, dėmesio stokos sutrikimą, kompulsyvų elgesį, pavyzdžiui, skaičiavimą ar prisilietimą, destruktyvų elgesį, pvz., Plakant galvą tikslingai, ar kitas elgesio problemas.

Įtrūkimai kaklo ir veido srityje taip pat apima akių vokų trūkčiojimą, tačiau priežastys yra labai įvairios ir jų negali sukelti vien tik Tourette sindromas:
Akies voko trūkčiojimas - štai priežastys

žinoma

Pirmieji Tourette sindromo simptomai paprastai pasireiškia nuo 2 iki 15 metų ir retai po 20 metų. Motoriniai raumenys yra pradiniai simptomai, maždaug 50 proc. Išsivysto sudėtinga motorika, t. Y. Tie, kurie apima kelis raumenų regionus, pvz., Plakimas. Echolalia atsiranda iki 35% atvejų, o koprolalia - 60% atvejų. Daugeliui pacientų simptomai palengvėja (Remisija) ar bent jau reikšmingam patobulinimui. Dažnai pacientai, sergantys Tourette sutrikimu, taip pat turi obsesinį-kompulsinį sutrikimą arba jiems buvo vaikų dėmesio ir hiperaktyvumo sutrikimų.

Skaitykite daugiau šia tema: Jerks

diagnozė

Taigi liga priskiriama šiai kategorijai: Tourette- Sindromas gali būti diagnozuotas, jis turi atitikti šiuos diagnostinius kriterijus pagal Psichikos sutrikimų diagnostikos ir statistikos vadovą (Amerikos psichiatrų asociacija 1987 m) įvykdyti:

1. Keli motoriniai ir viena ar daugiau balso tonų ligos metu, bet nebūtinai tuo pačiu metu
2. Pasikartojantis erkės atsiradimas dienos metu, praktiškai kiekvieną dieną arba pasikartojantis daugiau nei metus
3. Reguliarus pakitimų skaičius, dažnis ir tipas, taip pat kūno sritis, kurioje jie atsiranda, ir besikeičianti simptomų sunkumas
4. Pasitaiko iki 21 metų

Nebūtinai tam Diagnozė Tourette-Sindromai yra koproliacija, kopropraksija, echolalia, echopraxia ir palilla, kurie, ko gero, yra ryškiausi ir ryškiausi pasauliečio simptomai.

Diagnozė nustatoma apklausiant (anamnezė) ir stebint simptomus per ilgesnį laiką, kad būtų galima nustatyti ligos sunkumą. Tai atliekama naudojant klausimynus ir įvertinimo skales, kurios buvo specialiai sukurtos patikimai Tourette sindromo diagnozei nustatyti. Taip pat svarbu įvertinti paties paciento ir jo šeimos ligos istoriją. Tačiau nėra jokio konkretaus tyrimo, nei laboratorinio, nei vaizdo. Tačiau smegenų bangų matavimas (elektroencefalograma, EEG) ir smegenų virtualių pjūvių vaizdų (vieno fotono emisijos kompiuterinės tomografijos, SPECT) gamybos būdas, siekiant atskirti Tourette sindromą nuo kitų ligų. Pažengusioje ligos stadijoje SPECT rodo sumažintą dopamino prisijungimą prie D2 receptorių.

Jei priežastis yra autoimuninė reakcija, galima aptikti tam tikrus antikūnus.

Diferencinė diagnozė

Motorinė tiko dalis, neatsiejama Tourette sindromo dalis, turi būti nevalinga nuo greito Raumenų trūkčiojimas (Mioklonija) ir Judėjimo sutrikimai (Distonija) galima atskirti. Tiką tam tikrą laiką galima slopinti, tačiau mioklonijos negalima slopinti, o distoniją galima slopinti tik tam tikru mastu. Be to, erkę lydi ankstesnis diskomfortas, sukeliantis tikrąjį judėjimą. Šis jutimo komponentas yra pagrindinis skirtumas nuo kitų judėjimo sutrikimų.

terapija

Genetiniai tyrimai parodė ryšį tarp Tourette sindromas, lėtinė tiko liga ir obsesinis-kompulsinis sutrikimas yra įrodyti. Šis glaudus ryšys tarp ligų yra svarbus terapijoje, nes Tourette pacientus veikia psichinis sutrikimas (taip pat žr: Psichiatrija internete) dažnai būna labiau sutrikusi nei motorinė ar balso. Tačiau yra ir pacientų, kurie laikui bėgant išmoksta patys susitvarkyti su savo tiku ir todėl jiems nereikia nei psichoterapinio, nei medikamentinio gydymo. Tačiau visada svarbu informuoti paciento socialinę aplinką apie ligą, kad padidėtų priėmimas ir būtų išvengta paciento izoliacijos. Tourette sindromo terapija gali būti atliekama tik simptomiškai, t. gydomi tik simptomai, t. y., priežastis dažniausiai vis dėlto nepaaiškinama ir negali būti išgydoma.

Elgesio terapija dažnai prasminga išmokti susidurti su erkėmis kasdieniniame gyvenime. Jie tampa silpnesni, pavyzdžiui, susikoncentravus į kokį nors daiktą ar veiksmą stresas bet stipresnis. Narkotikų terapija paprastai naudojama tik tuo atveju, kai erkės taip gąsdina aplinką, kad pacientas yra pernelyg ribojamas, arba agresyvios erkės, nukreiptos prieš pacientą ar kitus žmones. Veiksmingiausi vaistus mažinantys vaistai Neuroleptikai kaip Haloperidolis, Pimozidas ir Flufenazinaskurių poveikis atsiranda veikiant dopamino receptorius. Vis dėlto svarbu pasverti terapijos naudą ir galimą šalutinį vaistų poveikį. Neuroleptikų vartojimas sukelia nuovargį ir sumažėja motyvacija, o tai ypač problemiška moksleiviams. Be to, neuroleptikai gali sutrikdyti Judėjimo koordinacija (Diskinezija), todėl jie turėtų būti skiriami tik sunkiais atvejais. Klonidinas, Tiapridas ir Sulpiridas yra mažiau kupini šalutinio poveikio, tačiau nėra tokie veiksmingi.

Pavojus:

Vaistai, vartojami vaikų hiperaktyvumui ar obsesiniam-kompulsiniam sutrikimui gydyti, gali padidinti erkę!

Reabilitacija / prognozė

Prognozė yra vienoda daugumai vaikų ir paauglių Tourette sindromas neblogai. Daugelis pacientų iki pirmojo ar antrojo gyvenimo dešimtmečio pabaigos neserga, taigi simptomai visiškai išnyko (Remisija) ar bent jau reikšmingam patobulinimui. Tačiau gali būti šalutinis poveikis, pavyzdžiui, elgesio sutrikimai ar Mokymosi problemos ateiti suaugus. Daugiau nei pusė nukentėjusiųjų jaučiasi labiau apriboti šių elgesio problemų, o ne tiko.

Sunkiai sergantiems suaugusiems pacientams kuriami nauji vaistai, taip pat naujas gilaus smegenų stimuliavimo metodas, kad sergantiems žmonėms būtų galima užtikrinti aukštesnę gyvenimo kokybę.

Santrauka

Tourette sindromas yra neurologinė-psichinė liga, kurią sukelia variklis ir balsių Tikai būdingi ir dažniausiai lydimi elgesio sutrikimų. Diagnozė nustatoma išsamiai apklausiant (anamnezė) ir paciento stebėjimas per ilgesnį laiką naudojant klausimynus ir įvertinimo skales. Terapija yra simptominė ir dažnai taip pat psichoterapinė. Narkotikų terapija neuroleptikais rekomenduojama tik tuo atveju, jei pacientą kamuoja didelis psichologinis stresas, sunkumai mokykloje, darbe ar šeimoje arba jei atsiranda agresyvios erkės, galinčios sužeisti pacientą ar aplinkinius žmones. Daugeliui vaikų ir paauglių simptomai sumažėja (Remisija) nuo 18 metų.