Vidaus Medicina

Plaučių fibrozė

Kas yra plaučių fibrozė?

Su plaučių fibroze Dėl įvairių veiksnių plaučių audinyje yra negrįžtamų (negrįžtamų) pokyčių. Pagal fibrozę suprantamas jungiamojo audinio padidėjimas organe.

Tai ypač problematiška plaučiuose, nes dėl jungiamojo audinio padidėjimo plaučiai praranda natūralų elastingumą. Didesnę jėgą reikia dėti krūtinės kvėpavimo judesiams. Deguonies patekimą iš alveolių į kraujagysles apsunkina ir didėjantis jungiamojo audinio sluoksnis. Todėl deguonies koncentracija kraujyje mažėja.

Pasekmės yra žymiai sumažėjęs atlikimas ir net dusulys, net ir ramybės būsenoje. Taigi plaučių fibrozė yra rimta lėtinė liga.

Plaučių fibrozės priežastys

Plaučių fibrozės priežasčių yra daug. Pirmiausia atskirtos žinomos ir nežinomos priežastys. Deja, daugeliui pacientų negalima rasti plaučių fibrozės priežasties. Tada vienas kalba apie vieną idiopatinė plaučių fibrozė. Be nežinomų priežasčių, taip pat yra daugybė ištirtų plaučių fibrozės priežasčių.

Tai apima kenksmingų medžiagų, tokių kaip asbestas ar kvarco dulkės, įkvėpimą. Bet taip pat cigarečių dūmai gali sukelti plaučių fibrozę. Tai taip pat taikoma tam tikriems vaistams, pvz. Chemoterapiniai vaistai arba amiodaronas, jie naudojami nereguliaraus širdies plakimo gydymui.

Kaip vėžio terapijos dalis turi būti krūtinė Švitinimas taip pat gali pažeisti plaučius ir sukelti fibrozę.

Sergant tam tikromis reumatinėmis ligomis, tokiomis kaip Reumatoidinis artritas ar raudonoji vilkligė taip pat rizikuoja susirgti plaučių fibroze. Tai taip pat taikoma tokioms ligoms kaip amiloidozė arba sarkoidas. Visų pirma sergant sarkoidais, dažnai būna plaučiai, kurie negydomi gali sukelti plaučių fibrozę.

Norėdami gauti daugiau informacijos apie amiloidozę, žiūrėkite šią temą: Sandėliavimo ligos - kas jų yra?

Ar yra paveldimų priežasčių?

Taip, yra ir paveldimų plaučių fibrozės priežasčių.
Ypač sergant idiopatine plaučių fibroze (IPF) Genetiniai veiksniai vaidina svarbų vaidmenį. Idiopatinėse plaučių fibrozės formose negalima nustatyti aiškaus trigerio. Tačiau dabar mes žinome, kad nukentėjusiųjų šeimose yra tam tikras šios ligos kaupimasis. Todėl akivaizdu, kad tam tikrą vaidmenį vaidina ir genetiniai ar paveldimi veiksniai. Tačiau tai dar nebuvo išsamiai ištirta.

Tiesiog patys pacientų artimieji turi Dispozicija sergate plaučių fibroze, t.y., yra šiek tiek jautresni ligai nei įprasti gyventojai. Tačiau nebūtinai turite susirgti plaučių fibroze. Tačiau svarbu, kad žmonės, turintys genetinę polinkį į plaučių fibrozę, jokiomis aplinkybėmis nerūkytų. Vartodami nikotiną turite žymiai didesnę ligos išplitimo riziką.

Taip pat skaitykite: Kaip mesti rūkyti

Plaučių fibrozė po radiacijos

Radiacinė liga kartais reikalinga navikų ligoms gydyti.
Sergant krūties, plaučių ar limfos liaukos vėžiu, gali prireikti radiacijos krūtinės srityje. Net jei naviką ir atitinkamą limfos nutekėjimą šiandien galima labai tiksliai apšvitinti, kartais pažeidžiamas ir plaučių audinys. Daugėjant jungiamajam audiniui, gali išsivystyti negrįžtama (= negrįžtama) plaučių fibrozė.

Daugiau informacijos apie tai: Ilgalaikis poveikis po gydymo radiacija

Plaučių fibrozė ir reumatas

Plaučių ligos reumatikoje nėra retos. Be to, vaistai nuo reumato gali pažeisti ir plaučius.
Atsiradus tokiems nusiskundimams, kaip kosulys ar dusulys per krūvį, turėtumėte nedelsdami pagalvoti apie plaučių pažeidimą. Plaučių fibrozė gali pasireikšti sergant visomis reumatinio tipo ligomis.

Tai daugiausia pasireiškia pacientams, sergantiems sklerodermija ar raudonąja vilklige. Tačiau pacientas, sergantis reumatoidiniu artritu, tipišku reumatoidiniu artritu, taip pat gali susirgti plaučių liga. Rūkymas ir gydymas specialiais vaistais yra laikomi plaučių fibrozės (TNF inhibitoriai). Ši plaučių fibrozės forma gali būti gydoma per reumatą kortizonu ar kitais imunosupresantais.

Galbūt jus tai taip pat domina: Reumatoidinis artritas

Plaučių fibrozė po chemoterapijos

Vėžio gydymo metu pacientams, be radiacijos, dažnai turi būti taikoma chemoterapija. Net jei tai gali išgydyti vėžiu sergantį pacientą, gali būti, kad chemoterapija gali turėti ilgalaikį poveikį. Tai geriausia ištirti Bleomicinas.

Plaučių fibrozės išsivystymo rizika chemoterapijos metu yra ypač didelė vartojant kombinuotas terapijas su kitais vaistais, kurie yra kenksmingi plaučiams, senyviems pacientams, esant papildomai radiacijai krūtinės srityje ir sumažėjusi inkstų funkcija.

Taip pat skaitykite: Chemoterapijos šalutinis poveikis

Plaučių fibrozę atpažįstu pagal šiuos simptomus

Ankstyvosiose stadijose plaučių fibrozės simptomai dažnai būna nespecifiniai. Dėl lėtinio kosulio ir didėjančio dusulio mankštos metu reikėtų galvoti apie plaučių ligą.
Dažniausiai tai yra sausas, erkingas kosulys. Tačiau gali atsirasti ir karščiavimas. Tada kartais nustatoma neteisinga pneumonijos diagnozė.
Kaip ir sergant kitomis pažengusiomis plaučių ligomis, pacientams, sergantiems galutinės stadijos plaučių fibroze, kenčia dusulys net ramybės metu.

Daugiau informacijos rasite čia: Pneumonijos simptomai

Plaučių fibrozės diagnozė

Plaučių fibrozė yra labai įvairi liga, todėl ją dažnai nėra lengva diagnozuoti. Tačiau tokie simptomai kaip lėtinis kosulys ir Sunkus kvėpavimas mankštos metu. Anamnezėje galite konkrečiai nustatyti, ar nėra plaučių fibrozės sukėlėjų. Po fizinio egzamino laikoma egzaminų serija.

Pirmasis egzaminas tikrai bus plaučių funkcijos patikrinimas. Tai galima padaryti net šeimos gydytojo kabinete. Čia patvirtinamas plaučių fibrozės įtarimas. Tada kelias tęsiasi pas specialistą. Štai čia yra vaizdavimo tyrimai Rentgeno vaizdas ir a Kompiuterizuota tomografija atliko. Didelės skyros kompiuterinė tomografija yra svarbiausia diagnostikos priemonė. Neįtikėtinas šio tyrimo rezultatas pašalina plaučių fibrozę.

Galbūt jus taip pat domina: Plaučių funkcijos tyrimas

Plaučių rentgeno tyrimas

Plaučių fibrozės atveju įprasta krūtinės ląstos rentgenograma paprastai rodo anomalijas. Radiologai tai vadina Piešinio daugyba plaučių struktūra. Tiesą sakant, turėtų oro pripildytas plaučių audinys rentgenu atstovauti juodai, Balta pasirodyti Kraujagyslės ir Jungiamojo audinio septa.

Plaučių fibrozės atveju padidėja jungiamojo audinio plaučių audinio rekonstrukcija. Šis jungiamojo audinio padidėjimas gali būti pastebimas rentgeno metu. Pasirinkimas diagnozei patvirtinti yra didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija (KT).

Taip pat skaitykite:

Krūtinės ląstos rentgenograma
Plaučių KT

Plaučių fibrozės gydymas ir terapija

Jungiamojo audinio plaučių audinio rekonstrukcija plaučių fibrozės kontekste paprastai yra negrįžtama. Daugeliui plaučių fibrozės formų priežastinis gydymas netaikomas. Taigi svarbūs terapijos tikslai yra užkirsti kelią tolesniam ligos progresavimui, pašalinant galimus sukėlėjus, taip pat pagerinti gyvenimo kokybę, gydant simptomus kuo veiksmingiau.

Jei žinomos plaučių fibrozės priežastys, jos turėtų būti pašalintos. Pacientams, kurie dėl savo darbo įkvepia dulkes, reikia pradėti keisti darbą.
Jei priežastis yra reumatinė liga, ją reikia gydyti kuo optimaliau.
Pati plaučių fibrozė dažnai turi uždegiminį komponentą, todėl daugelis pacientų yra gydomi kortizonu.

Tačiau pacientai, sergantys idiopatine plaučių fibrozės forma, į gydymą paprastai reaguoja prasčiau. Dabar yra naujesnių vaistų, patvirtintų idiopatinei formai gydyti, tokių kaip Pirfenidonas ir Nintedanibas. Šiais bandoma užkirsti kelią tolesniam ligos progresavimui.

Paskutinis variantas jauniems pacientams, sergantiems galutinės stadijos plaučių fibroze, yra plaučių persodinimas. Simptominiam gydymui visi pacientai nuo tam tikros stadijos gauna ilgalaikę deguonies terapiją, kurios metu pacientai gauna papildomą deguonį beveik visą dieną.

Ar plaučių fibrozė išgydoma?

Plaučių fibrozė nėra išgydoma iki šių dienų mokslo.
Plaučiuose jau įvykę jungiamojo audinio pokyčiai taip pat yra negrįžtami. Be to, nuo plaučių fibrozės priežasties priklauso, ar liga gali būti sustabdyta progresuojant. Esant idiopatinėms formoms, plaučių fibrozės sukėlėjas nežinomas. Todėl priežastinio gydymo nėra. Liga paprastai progresuoja. Šiuo metu nėra jokio vaisto.

Žinoma, mokslas stengiasi ieškoti naujų vaistų, kurie bent jau galėtų žymiai sulėtinti ligos eigą. Tačiau iki šiol nebuvo jokio tyrimo proveržio.
Tai ypač kelia stresą jauniems pacientams, nes gyvenimo trukmė žymiai sutrumpėja. Vienintelė šių pacientų viltis yra plaučių persodinimas. Po transplantacijos pacientai įgyja žymiai daugiau gyvenimo kokybės ir šiek tiek daugiau gyvenimo. Praėjus 5 metams po plaučių transplantacijos, 70% transplantacijos gavėjų vis dar gyvi, o nauji imunosupresiniai vaistai stabiliai pagerino šį skaičių. Tačiau dėl donorų organų trūkumo ir operacijos sunkumo plaučių transplantacija yra galimybė tik keliems žmonėms.

Daugiau informacijos šia tema rasite čia: Plaučių persodinimas

Plaučių fibrozės stadijos

Ankstyvose plaučių fibrozės stadijose pacientus iš pradžių kankina tik kosulys ir dusulys.

Tačiau dažniausiai liga toliau vystosi. Pažengusiose stadijose simptomai yra sunkesni. Deguonies trūkumas kraujyje lemia cianozė (Mėlyna lūpų spalva). Net ramybės metu pacientams sunku kvėpuoti. Keliamoji galia yra labai ribota. Padidėjęs slėgis plaučių kraujotakoje taip pat sukelia stresą dešinei širdžiai.

Galutinė plaučių fibrozės stadija yra „korio plaučiai“, plaučių audinys atsitraukė tiek, kad jį daugiausia pakeitė jungiamojo audinio ertmės.

Galbūt jus taip pat domina ši tema: Pleuros mezotelioma

Plaučių fibrozės ligos eiga

Plaučių fibrozė nėra vienodas klinikinis vaizdas. Atvirkščiai, tai yra daugelio ligų, kuriomis padidėja jungiamasis audinys plaučiuose, terminas. Todėl ligos eiga dažnai būna labai skirtinga. Dažniausiai tai priklauso nuo to, ar galite nustatyti ir pašalinti suveikimo faktorių. Net jei daugeliu atvejų priežastinio gydymo nėra ir jungiamojo audinio rekonstrukcija yra negrįžtama, ankstyva diagnozė yra svarbi skatinant plaučiams draugišką gyvenimo būdą. Rūkymas nepaprastai pagreitina ligos eigą. Pacientams, sergantiems plaučių fibroze, rekomenduojama visiškai atsisakyti nikotino.

Galbūt jus taip pat domina: Mesti rūkyti - bet kaip?

Idiopatinės plaučių fibrozės formos priežastis nežinoma. Liga paprastai yra chroniškai progresuojanti, tai reiškia, kad bėgant laikui ji progresuoja. Simptomai pablogėja, o galutiniame etape pacientus vargina dusulys net ramybės būsenoje. Būtina ilgalaikė deguonies terapija. Didėjantis spaudimas plaučių kraujotakoje didina stresą dešinėje širdies pusėje. Tada pacientai kenčia nuo dešiniojo širdies nepakankamumo. Galutinėje plaučių fibrozės stadijoje pacientai sunkiai serga ir sunkiai gali išlipti iš lovos. Dauguma galutinės stadijos pacientų miršta.

Gyvenimo trukmė sergant plaučių fibroze

Plaučių fibrozės prognozė visų pirma priklauso nuo jos priežasties. Jei trigeris žinomas ir jį galima anksti išjungti, prognozė yra geresnė. Tačiau jei tai idiopatinė forma, kurios progresavimo sunku išvengti, prognozė prasta.

Iš esmės, plaučių fibrozė yra rimta liga, dėl kurios paprastai labai pablogėja gyvenimo kokybė. Gyvenimo trukmė taip pat labai ribota. Po diagnozės nustatymo paprastai praeina dveji – penkeri metai, nes, deja, priežastinio gydymo daugeliui formų vis dar nėra. Todėl plaučių transplantacija paprastai yra vienintelė viltis jaunesniems pacientams, sergantiems plaučių fibroze.

Perskaitykite mūsų straipsnį apie tai: Gyvenimo trukmė sergant plaučių fibroze

Štai kaip atrodo galutinės stadijos plaučių fibrozė

Pacientai, sergantys galine plaučių fibroze, labai sunkiai serga. Dauguma jų miršta.
Ligoniai miega. Jus kankina dusulys net ramybėje. Lūpų spalva yra melsva (cianozė). Vargu ar įmanoma daugiau fizinės įtampos. Visi pacientai beveik kiekvieną minutę yra priklausomi nuo papildomo deguonies. Tai įmanoma ir namuose kaip ilgalaikės deguonies terapijos dalis.
Dėl padidėjusio streso dešinėje širdyje pacientai taip pat kenčia nuo dešiniojo širdies nepakankamumo simptomų: kojų edemos, kaklo venų užgulimo ir ascito dėl užkimštų kepenų. Plaučių transplantacija tokiame etape nebeįmanoma, todėl dauguma pacientų miršta.

Ar plaučių fibrozė užkrečiama?

Ne, plaučių fibrozę nesukelia virusai ar bakterijos. Taigi užkrėsti neįmanoma.
Tačiau plaučių fibrozė gali išsivystyti, jei įkvėpsite asbesto ar dulkių dūmų, kaip tai daro kažkas kitas. Šie nuodai kenkia kiekvieno žmogaus plaučiams. Tačiau kontaktas su plaučių fibrozės pacientais nėra užkrečiamas. Netgi esant idiopatinei formai, plaučių fibrozės priežastis nežinoma, galvojama daugiau apie genetinius veiksnius, infekcinė liga praktiškai neįmanoma.